Trasplante cardíaco en adultos con cardiopatías congénitas / Heart Transplantation in Adult Patients with Congenital Heart Disease

RESUMEN Introducción: En las últimas décadas los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han presentando nuevos desafíos en el manejo de las complicaciones, tanto de la patología originaria como de las cirugías correctoras que les han permitido llegar a la adultez. Objetivo: Comunicar los resultados y la evolución de los pacientes con CC que hayan sido evaluados para trasplante en un centro de alta complejidad. Se utilizó la base de datos institucional, y se analizaron los datos de 11 pacientes evaluados para trasplante con diversas patologías congénitas. Accedieron al trasplante 5 de ellos con una sobrevida a 1,6 años del 80%. Los pacientes que se hallaban en lista y no se trasplantaron tuvieron una mortalidad del 66%, y los descartados por comorbilidades presentaron una mortalidad del 35%. Conclusión: El trasplante cardíaco en adultos con CC tiene un riesgo periprocedimiento más elevado que para las cardiopatías adquiridas (CA). No obstante, los que sobreviven el primer año postrasplante tienen una excelente evolución a largo plazo.

ABSTRACT Background: Over recent decades, congenital heart disease (CHD) patients have posed new challenges in the management of complications, both of the original condition as of the corrective surgeries that have allowed them to reach adulthood. Objective: The aim of this study was to report the outcomes and evolution of CHD patients who had been evaluated for transplantation in a tertiary care center. Using the institutional database, data from 11 patients with different congenital diseases were evaluated for transplantation. A total of 5 patients underwent transplantation, with a 1.6-year survival rate of 80%. Mortality rate was 66% for patients who were on the waiting list but were not transplanted, and 35% for those who were ruled out due to comorbidities. Conclusion: Heart transplantation in CHD adult patients present a higher periprocedural risk than in patients with acquired heart diseases. However, those who survive the first post-transplant year have an excellent long-term outcome.

Relato de caso: diagnóstico de síndrome coronariana aguda sem supra ST em paciente adulto com ventrículo único e transposição de grandes artérias / Acute coronary syndrome diagnosis in an adult with single ventricle and transposition of the great arteries: case report

As cardiopatias congênitas se apresentam em 3,7 a 8 a cada 1000 nascidos vivos 5. A transposição das grandes artérias (5% a 7% de todas as cardiopatias) é caracterizada por uma inversão na topografia da artéria aorta com a artéria pulmonar, tornando necessária a mistura do sangue venoso e arterial, realizado cirurgicamente ou não, para que o indivíduo consiga sobreviver. Já o ventrículo único representa 3,8% de todas as cardiopatias congênitas¹. Caracteriza-se quando uma única cavidade ventricular recebe duas valvas atrioventriculares ou uma valva atrioventricular comum. O objetivo desse estudo é descrever um caso onde estão presentes as duas cardiopatias simultâneas e qual foi o seguimento clínico do paciente

Traposition of the great arteries is characterized by an inversion on the topography of aorta artery and pulmonary artery. It is a condition incompatible with life, so it is necessary to combine the arterial blood and venous blood surgically or not. The single ventricle means that there is only one ventricle cavity and it recives two atrioventricular valves or a unique valve. Those represent 5% to 7% and 3,8% of all congenital heart diseases respectively. Objective: Describe a case which contains both congenital heart diseases simultaneously e the clinical follow ­ up of the patient

Dextrocardia en situs solitus con ventriculo unico ­ una cardiopatia congenita inusual de mal pronóstico: Reporte de un caso / Dextrocardia in situs solitus with a single ventricle - an unusual congenital heart disease with a poor prognosis: A case report

Introducción: La dextrocardia es el desplazamiento del eje mayor del corazón a la derecha, esta es asociada con alteraciones congénitas intracardiacas como la presencia de un ventrículo único. Reporte: Paciente de sexo femenino de un año y siete meses, presenta un cuadro de aproximadamente 3 días con hallazgos clínicos de dificultad respiratoria al esfuerzo y cansancio al lactar, fiebre, con episodios de apnea y cianosis generalizada posterior al llanto. Interpretación: El ecocardiograma nos da el diagnostico de ventrículo único que destaca por las complicaciones que ocasionan con los años.(AU)

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.(AU)

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.(AU)

Proceso de atención de Enfermería, a una adolescente con dependencia en la necesidad de oxigenación por ventrículo único / Nursing Assisting Process to a single ventricle heart teenager with an oxygen deficit

Las personas con ventrículo único, enfrentan diversas limitaciones que requieren cuidados especializados de Enfermería; esta patología se caracteriza por la presencia de una sola cámara ventricular lo que conlleva a un cortocircuito de la circulación sanguínea de derecha a izquierda a nivel cardiaco, con la consiguiente hipoxemia. Ante estos casos, se exige una particular competencia profesional para otorgar cuidados de calidad, cualquier intervención de Enfermería se rige por criterios éticos que pueden resumirse en trabajar con sentido de responsabilidad y lealtad hacia el paciente, familia y comunidad. El propósito de este artículo es dar a conocer el Proceso de Atención de Enfermería a una adolescente con alteración en la necesidad de Oxigenación, basado en el modelo teórico de las 14 necesidades de Virginia Henderson; en la valoración se utilizó un instrumento especifico, se identificó la necesidad de oxigenación, como la de mayor dependencia, de los datos obtenidos se formularon 2 diagnósticos, para los cuales se planearon intervenciones y cuidados específicos, y se evaluaron consecutivamente a su ejecución los resultados obtenidos, la persona no presentó datos de descompensación hemodinámica, sin embargo debido a la complejidad de la patología no fue posible disminuir el nivel de dependencia.

Persons with a single ventricle face several limitations and require specialized nursing care. This problem is characterized by a right left cardiac blood flux shortcut which leads to hypoxia. In these cases, a special professional competence is required in order to provide quality of care. Any nursing intervention should be ethically oriented towards the patient, family, and community. The objective of this article is to show the Nursing Assisting Process in a teenager with oxygen-needs alterations. The theoretical model was based on the 14 needs proposed by Virginia Henderson. A specific instrument was used. From the obtained data, two major diagnoses were established, and specific care interventions were planned and assessed. The patient did not show major signs of hemodynamic unbalances however, due to the complexity of the pathology, it was not possible to reduce the patient's level of oxygen dependence.

Glenn bidireccional: resultados y análisis de factores de riesgo en una experiencia de 5 años / Bidirectional Glenn: Outcomes and risk factor analysis in a 5 years' experience

Objetivo: La anastomosis de Glenn es un procedimiento paliativo en pacientes con ventrículo único. Si bien se asocia a baja morbimortalidad, el objetivo es exponer los resultados en cirugía de Glenn y analizar los factores de riesgo en nuestra población. Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con cirugía de Glenn entre 2005 y 2009. Se registraron variables demográficas, tipo de ventrículo único, cirugía previa, método de cirugía y evolución en postoperatorio. Se efectuó un análisis estadístico univariado y multivariado para identificar factores de riesgo de mortalidad y/o de internación prolongada (Stata 9.0). Resultados: Se operaron 101 pacientes, 87 con Glenn bidireccional y 14 con Glenn bilateral. Edad mediana 15 meses (2.5-108), peso 8.5 kg (4.2-27). El 74% tenían cirugía previa, en 54 se realizó algún procedimiento asociado al Glenn y en 4 se dejó una fuente adicional de flujo pulmonar. La mediana de internación fue de 8 días (2-97). El 35% presentó complicaciones postoperatorias. No encontramos asociación entre edad, peso o cirugías previas y mortalidad. Tampoco entre tiempo de bomba y <

Objective: Bidirectional Glenn shunt is a palliative surgical procedure in patients with single ventricle. Although morbimortality in this surgery is low, risk factors have been described. The purpose of this study is to report our outcomes in Glenn surgery, identifying mortality risk factors in our population. Methods: Retrospective study between 2005 and 2009. Age, weight, previous surgery, surgical procedure, and postoperative condition were analyzed. Results are reported as median and rank, or absolute values and percentage. Uni and multivariate analysis was made to identify risk factors of mortality and/or prolonged hospitalization (Stata 9.0). Results: One hundred and one patients were operated; 87 bidirectional Glenn and 14 bilateral Glenn. Median age 15 months (2.5-108), median weight 8.5 kg (4.2-27), and 74% of them with previous surgery. In 54 patients an associated procedure was performed simultaneously, only in 4 additional pulmonary blood flow was left. Median hospitalization was 8 days (2-97). Thirty-five percent of the patients presented complications. No association between age, weight, pulmonary hypertension, cardiopulmonary bypass, cross clamping, associated procedures or Glenn bilateral with mortality or morbidity was found. Overall mortality was 3.9%. Conclusion: Mortality was similar to other centers, but morbidity in this group of patients is high. No independent risk factors associated with morbidity or mortality were identified.

Proceso evolutivo de la cirugía de Fontan-Kreutzer / Evolutionary Process of the Fontan-Kreutzer Procedure

El proceso evolutivo que condujo a la cirugía de Fontan-Kreutzer (FK) fue determinado por la evolución del pensamiento en cardiología pediátrica a partir de la creación del servicio de cardiología por el pionero Dr. Rodolfo O. Kreutzer, con el apoyo de la hemodinamia a cargo del Dr. Alberto Rodríguez Coronel y de la anatomía patológica en manos del Dr. Luis Becú. La primera anastomosis auriculopulmonar (AAP) en nuestro medio fue realizada sin tener conocimiento del trabajo de Fontan, quien pretendió "ventriculizar" la aurícula derecha (AD) colocando una válvula de entrada en la vena cava inferior (VCI). Nuestro principio fue diferente, ya que se basó en el concepto de que la presión de fin de diástole del ventrículo principal es la fuente hemodinámica aspirante propulsora de este sistema. Nunca colocamos una válvula en la VCI y desde un principio desarrollamos el concepto de la fenestración como válvula de escape auricular. En 1971 describimos dos técnicas de AAP anterior (una con homoinjerto y otra con la propia arteria pulmonar del paciente) y en 1978, una AAP directa posterior lo más grande posible, sin implante valvular alguno. Posteriormente, a partir de 1987 se desarrollaron nuevas y mejores técnicas quirúrgicas: el túnel lateral (TL) y el conducto extracardíaco (CE), que presentan la ventaja de ser un conducto que no provoca pérdida de energía cinética, como lo haría la AD, que es una cámara de volumen. Resulta evidente que la cirugía de FK es la mejor opción que podemos ofrecer hoy a los ventrículos únicos (VU), aunque sin duda no es gratuito vivir con un solo ventrículo. En muchos pacientes, con el correr del tiempo suele presentarse un deterioro progresivo del sistema debido al bajo volumen minuto crónico y al aumento de la presión venosa central (cercana al límite del edema). Sin embargo, este deterioro no se presenta en todos los casos, como lo demuestra la sobreviviente más longeva del mundo luego de 35 años con este sistema. Efectivamente, la paliación de la operación de FK determinó uno de los logros de la cirugía en las cardiopatías congénitas.

The evolutionary process that led to the development of the Fontan-Kreutzer (FK) procedure was determined by the evolution in thought in pediatric cardiology since the pioneer Dr. Rodolfo O. Kreutzer created the department of cardiology, with the help of Dr. Alberto Rodríguez Coronel in the catheterization laboratory and Dr. Luis Becú in charge of department of anatomic pathology. The first atriopulmonary anastomosis (APA) was performed in our environment ignoring that Fontan had described his procedure, that consisted of "ventricularization" of the right atrium (RA) inserting a valve in inferior vena cava (IVC) inlet. Our technique was different and based on the concept that end-diastolic pressure of the main ventricular chamber is the power source necessary to serve the pulmonary circulation. We introduced a valve in the IVC and developed the concept of atrial baffle fenestration. In 1971 we described two techniques of APA (one using a homograft and the other with the patient's own pulmonary artery), and in 1978 we developed a largest, posterior, nonvalved direct APA. Since 1987, new and improved techniques have been developed: lateral tunnel (LT) and extracardiac conduit (EC), which minimize kinetic energy loss as opposed to the RA, a volume chamber. Evidently, the FK procedure is the best option to treat single ventricle (SV); yet life with a SV is not easy. Many patients evolve with progressive impairment of the system due to chronic low volume, increased central venous pressure and edema. However, these abnormalities are not present in all cases, as demonstrated by the longest-lived survivor of the world after 35 years of follow-up. Indeed, the FK procedure is a palliative surgical procedure and one of the achievements in congenital heart surgery.

Ventrículo único en un paciente de 5 meses, reporte de un caso / Single ventricle in a patient 5 months, a case report

Las cardiopatías congénitas tienen una incidencia de aproximadamente 1 de cada 100 recién nacidos. Alrededor de la mitad de los niños afectados mueren durante el primer año de vida si no se trata. El corazón univentricular es una de ellas, que se caracteriza por la presencia de solo una cavidad ventricular. El 80% de los pacientes, desde el punto de vista morfológico, presentan un ventrículo único semejante a la cavidad ventricular izquierda, separada de una cavidad infundibular de salida por un tabique bulboventricular. En esta anomalía la sangre venosa sistémica y pulmonar se mezcla en la cámara ventricular, dando como resultado la hipoxia general del paciente e insuficiencia cardíaca. Presentamos el caso clínico,de un infante de 6 meses de edad con presencia de esta cardiopatía y otras patologías asociadas a esta malformación congénita.

Congenital heart defects have an incidence of approximately 1 of 100 newborns.About half of affected children die during the first year of life if those are untreated. Univentricular heart is one of them, characterized by the presence of only one ventricular cavity: 80% of patients, from the morphological point of view, present a single ventricle similar to left ventricular cavity, separate from an infundibular cavity output by a bulboventricular partition. In this anomaly the pulmonary and systemic venous blood is mixed into the ventricular chamber, resulting in the patients general hypoxia and heart failure. We report the case of an infant of 6 months of age with presence of this disease and other pathologies associated with this malformation.

Atividade autonômica em uma adolescente com ventrículo único submetida à intervenção fisioterapêutica: relato de caso / Autonomic activity in an adolescent with a single ventricle who underwent physical therapy intervention: case report

OBJETIVO: Avaliar a atividade autonômica de uma adolescente com ventrículo único (VU), sem correção cirúrgica, participante de um programa de fisioterapia. MATERIAIS E MÉTODOS: Paciente do sexo feminino, 14 anos, com diagnóstico de VU tipo esquerdo, sem correção cirúrgica. A atividade autonômica foi avaliada pela variabilidade da freqüência cardíaca (VFC) nas posições supina e sentada, e pela manobra para acentuar a arritmia sinusal respiratória (M-ASR) no início do primeiro (A1), segundo (A2) e terceiro anos (A3) de tratamento fisioterapêutico cardiovascular (TFC) ambulatorial. Os intervalos RR e a freqüência cardíaca batimento a batimento foram calculados e armazenados para posterior análise. A VFC foi avaliada pelos índices RMSSD e RMSM e no domínio da freqüência pelas bandas de alta e baixa freqüência em unidades normalizadas (AFun e BFun, respectivamente) e pela razão BF/AF. O TFC constou de exercícios respiratórios associados a exercícios ativos e resistidos gerais, durante dois anos. RESULTADOS: De A1 para A3, o RMSM reduziu (14,5 por cento), a banda de BFun (42,2 por cento) e a razão BF/AF aumentou (117,0 por cento), e a banda AFun diminuiu (35,2 por cento). Em todas as situações, a banda BFun foi maior e a AFun foi menor na posição sentada. Além disso, a resposta parassimpática à M-ASR aumentou da situação A1 para A3 em 7,4 e 47,3 por cento, respectivamente. CONCLUSÕES: Concluímos que, na paciente estudada, a redução da VFC parece estar associada com o avanço da doença, porém, não houve prejuízos frente à mudança postural. Adicionalmente, o TFC proposto incrementou a resposta parassimpática durante a M-ASR.

OBJECTIVE: To evaluate the autonomic activity of an adolescent with a single ventricle without surgical correction who participated in a physical therapy program. METHODS: This was a 14-year-old female patient with a left-type single ventricle who had not undergone any surgical intervention. The autonomic activity was evaluated according to the heart rate variability in the supine and seated positions and by means of the respiratory sinus arrhythmia accentuation maneuver (RSA-M) in the beginning of the first, second and third years of outpatient cardiovascular physical therapy treatment. The RR intervals and beat-to-beat heart rate were calculated and stored for subsequent analysis. The heart rate variability was evaluated by means of the RMSSD and RMSM indexes and in the frequency domain with high and low frequency bands in normalized units (HFnu and LFnu, respectively) and using the LF/HF ratio. The cardiovascular physical therapy consisted of respiratory exercises associated with active and general resistance exercises, for two years. RESULTS: From the first to the third year, the RMSM decreased (14.5 percent), LFnu band increased (42.2 percent), LF/HF ratio increased (117.0 percent) and HFnu decreased (35.2 percent). In all of the situations, the LFnu band was higher and HFnu was lower in the seated position. Additionally, the parasympathetic response to RSA-M increased from the first to the third years in 7.4 percent and 47.3 percent, respectively. CONCLUSIONS: We concluded that, for the patient studied, the reduction in heart rate variability seemed to be associated with the advance of the disease. Nevertheless, there was no damages related to postural change. In addition, the cardiovascular physical therapy proposed increased the parasympathetic response during RSA-M.

Coraçöes com dupla via de entrada ventricular: aspectos morfológicos em 20 casos / Morphological aspects of 20 heartswith double inlet ventricle

Verificar as apresentaçöes mais freqüentes da dupla via de entrada ventricular (DVEV) e das lesöes associadas, visando aplicaçäo no diagnóstico e no tratamento cirúrgico. Vinte coraçöes provenientes de coleçöes anátomo-patológicas, todos com DVEV. A análise foi feita de forma segmentar e em seqüência. O "situs" atrial era "solitus" em 14 casos e ambígüo em seis (quatro com isomerismo direito e dois com esquerdo). Com "situs solitus" havia duas valvas atrioventriculares (AV), enquanto que nos casos de isomerismo havia uma valva AV comum. O ventrículo principal era morfologicamente esquerdo em 13 casos, direito em um e indeterminado nos remanescentes. A conexäo ventrículo-arterial foi discordante em 10 casos, concordante em dois, dupla via de saída em oito (seis de ventrículo indeterminado, um da câmara principal e um da rudimentar). Obstruçöes ao fluxo pulmonar foram mais freqüentes no grupo dos isomerismos attriais (67%). Estenose de valva AV esteve presente em 4 casos, em dois esquerda e em dois direita. "Straddling" de uma das valvas AV foi observado em cinco casos e coarctaçäo de aorta em três. A comunicaçäo interventricular era restritiva em dois casos, ambos com DVEV para ventrículo principal esquerdo e concordância ventrículo-arterial ("coraçäo de Holmes"). Nos pacientes com isomerismos atriais, as lesöes de estenose pulmonar dominam o quadro e merecem atençäo preliminar. Nos demais, as derivaçöes átrio-pulmonares deveräo levar em conta também as peculiaridades morfológicas ...